迟发性低丙球血症的介绍迟发性低丙球血症的介绍
包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但..
病因学 血中某些Ig含量极低或缺乏。而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig。或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常。但B细胞的成熟。分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
【临床表现】 发病较迟。多见于儿童及青壮年。无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染。多见慢性副鼻窦炎。慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征。且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外。患者可伴有自身免疫..
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