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迟发性低丙球血症的图片
所属部位: 全身
就诊科室: 内科 风湿科
症状体征:【临床表现】 发病较迟。多见于儿童及青壮年。无性别差异。..  详细...
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迟发性低丙球血症的介绍迟发性低丙球血症的介绍
包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但..
病因学 血中某些Ig含量极低或缺乏。而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig。或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常。但B细胞的成熟。分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
【临床表现】 发病较迟。多见于儿童及青壮年。无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染。多见慢性副鼻窦炎。慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征。且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外。患者可伴有自身免疫..
1.血清免疫球蛋白IgG。IgA。IgM含量异常。 2.B细胞数值常正常。3.部分患者伴有细胞免疫功能降低。
本病诊断明确。无需同其他疾病鉴别。
本病常见的并发症是感染。
预防本病的关键是早发现早治疗原发病。
与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。
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