成人多囊肾的介绍成人多囊肾的介绍
【基本概述】成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，几乎都是双侧性的（占总病例数的９５％）。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾，但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病，预防存活期短，而成人多囊肾通常４０岁前不出现症状，肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态..
已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构。在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时。就压迫邻近的肾实质。造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管。最终导致肾功能的进行性损害。
（１）症状：因梗阻。感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉。可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重。造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染（塞战。发热。肾区痛）是多囊肾的常见并发症。膀胱刺激症状可以是首发症..
（１）实验室检查：贫血不仅可由慢性失血引起。更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿。脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有１／３的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。（２）Ｘ线检查：在..
（１）双肾积水（由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致）：可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。（２）双侧肾肿瘤：本病罕见。但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时。要与一..
（１）肾盂肾炎：是多囊肾的常见并发症。其原因尚不明了。可以不出现症状。尿中脓细胞很少甚至没有。涂片染色或定量培养可作出诊断。枸橼酸镓－６７扫描摄影术可确定感染的部位包括脓肿的位置。（２）囊肿感染：可引起肾区疼痛并有压痛。且出现发热。要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易。此时..
预后预防本病发生于儿童。预后极差。３５～４０岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者。其预后要好得多。尽管相互间有较大差异。但这些患者通常在确诊后５～１０年内死亡。除非行有效的透析治疗或肾脏移植。
除非有不常见的并发症。否则可采取保守及支持疗法。（１）一般措施：患者需低蛋白饮食（摄取蛋白量为０．５～０．７５／ｋｇ／ｄ）。并强制每天至少饮３０００ｍｌ液体。体力劳动应量力而行。禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时。按尿毒症治疗。此时。高血压应得到控制。并可行备注透..
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