肠病性肢皮炎综合征
（别名：Danbolt-Closs综合征）
肠病性肢皮炎综合征的介绍肠病性肢皮炎综合征的介绍
肠病性肢皮炎综合征(EnteropathicAcrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病。1936年，首先由Brandt报告，故称Brandt综合征。1942年，Danbolt和Closs二氏又加以详细描述，故双称Danbolt-Closs综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎。胃肠道功能紊乱。本病常发生3周～18个月婴..
病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。 可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响。从而造成某些代谢紊乱。如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质。从而引起本病的发生。皮肤活检多无特异性改变..
1.皮肤损害原发疹为疱。疱液开始透明。以后由于继发感染而变混浊。皮损互相融合。形成大小不同的斑片。周围绕以红晕。对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围。其他常见部位为手足（特别是指甲周围）。皱襞部（颈前。大腿内侧等处）。肘。膝。头顶。眼。鼻等处。以后皮损结痂。患部干燥。潮红。剥脱。呈..
治疗上。本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效。硫酸锌。成人每次0.2g。每日3次。双碘喹啉。每日40mg/kg。分3次口服。如病情好转可持续应用数月。待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时。应重视喂养及适当补液。同时。还应注意皮肤清洁。以防止继发感染。如发生细菌或念珠菌感染。则应使用抗生素及制霉..
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