布卡综合症的介绍布卡综合症的介绍
【基本概述】布卡综合征是因肝静脉及其入口附近的肝段下腔静脉梗阻致使肝血流出道受阻，引起门静脉高压和下腔静脉高压的一组临床表现。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、下腔静脉血栓形成、原发性肝静脉闭塞、真性红细胞增多症、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿及外伤等。本病分急、慢性两型。..
慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高。凝血酶原活动度不低。半数病人合并功能性肾衰。急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高。凝血酶活动度下降。 影像学检查下腔静脉造影可获确诊。多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。
诊断鉴别：1.急性型 少见。起病急。发展迅速。短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血。2.慢性型 较常见。⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。⑵发病缓慢：病程一般4～5年。⑶典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现。即同时有肝。脾肿大。食道静脉曲张。胸腹壁静脉曲张..
内科处理主要改善临床症状即对症治疗。急性型 及早应用抗凝剂和利尿剂治疗门静脉减压手术常因患者不能耐受而死亡率高应慎重考虑 慢性型 应选择手术治疗手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度范围及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式⑴单纯肝静脉阻塞下腔静脉通畅者可选用门－体分流术脾肺固..
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