瘢痕性类天疱疮
（别名：良性粘膜类天疱疮）
瘢痕性类天疱疮的介绍瘢痕性类天疱疮的介绍
概述结膜(conjunctiva)是一层薄而透明的粘膜，覆盖在眼睑的后面和眼球的前面，富有血管。按其所在部位可分为三部：①睑结膜，紧贴于眼睑后面，与睑板紧密相连，透明 而光滑，其深面的血管与睑板腺清晰可见。②球结膜，覆盖干眼球的前面，于角膜缘处 移行为角膜上皮，除在角膜缘处与巩膜紧密相连外..
瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病。由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患。可能属大疱性类天疱疮的变形。
通常开始时似慢性结膜炎。进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连)。倒睫(睫毛向内)。干燥性角膜炎。角膜新生血管形成和混浊及角化。结膜皱缩和角化。甚或失明。累及口腔粘膜时。常有溃疡和瘢痕形成。但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。本病好发于老年人。平均发病年龄58～65岁。女..
1、实验室检查：直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3。呈线状沉积。2、组织病理检查：为表皮下水疤。表皮内无棘刺松懈现象。真皮内有淋巴细胞。浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。后期真皮浅层纤维化明显。
1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损。在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱。大疱。口腔粘膜易受损。常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱.伴有基底细胞严重液化变性。无抗基底膜带区抗原自身抗体。2、天疱疮。3、大疱性类天疱疮。
瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎。进展为睑球粘连(睑结膜与眼球的瘢痕粘)。倒睫(睫毛向内)。干燥性角膜炎。角膜新生血管形成和混浊及角化。甚或失明。累及口腔粘膜时。常有溃疡和瘢痕形成。如喉部瘢痕形成。外阴。肛周。食管粘膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。
瘢痕性类天疱疮较多见。又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现。水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔。结合膜。严重的眼疾可影响。甚至丧失视力。好发于女性。中年及中年以上的人较多见。死亡者少。病程缓慢。有报道称其与恶性肿瘤有关。如直肠癌。子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼。用消炎..
泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法。可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统。肾脏和其他器官的功能。并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。
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