巴特综合征
（别名：弥漫性肾小球旁细胞增生）
本综合征常见于儿童期。散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱。钾。钠。氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生。醛固酮水平增高。纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失。钠的损耗引起长期血浆容量低。表现为虽有肾素和血管紧张素的增多..
本征常因血钾低而误诊为其它疾病。作者提出诊断依据如下：①有低钾表现；②血钾。钠。氯。镁降低；③碱中毒；④尿钾。氯增高；⑤尿比重低。碱性尿；⑥血浆肾素。血管紧张素。醛固酮增高；⑦血压正常；⑧肾活检有肾小球旁器增生。肥大；⑨血管壁对内源性或外源性AⅡ反应低下；⑩前列腺素水平增高。 ..
Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压(原发性醛固酮增多症有高血压)和水肿(继发性醛固酮增多症有水肿)。成人需排除：神经性贪食症。呕吐或私用利尿剂或轻泻药。这些情况下。尿氯常是低的(＜20mmol/L)。
钾补充再加用安体舒通。氨苯蝶啶。阿米洛利。一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状。但没一个药物能完全消除钾的丢失。服消炎痛每日1～2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限。
治疗的主要目的是矫正低钾血症及代谢性碱中毒。需应用氯化钾，其剂量应为个体化。但补充的钾盐在很短时间从肾脏丢失，只应用替代疗法无效。从理论上来说，保钾药物安体舒通、氨苯喋啶应具有疗效，实际上此类药物只能在短时间内控制低钾血症。前列腺素酶抑制剂对此类型有效。临床应用最广泛..
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